禄劝临床必备 | 一文了解乳房外Paget病！

EMPD分为原发性和继发性。原发性EMPD本质是一种表皮内腺癌，因电镜可观察到 Paget细胞呈腺样分化。免疫组化染色癌胚抗原(CEA)、上皮膜抗原(EMA)和细胞角蛋白(CK)7均阳性。继发性EMPD多来源于消化道或泌尿生殖道肿瘤，如直肠癌、子官颈癌或膀胱癌。

EMPD亦称“湿疹样癌”，临床不多见，发病率男＞女，好发年龄为51-80岁。常见于外阴和肛周，只有1％～2％的病例发生于窝、耵聍腺、睫状区、躯干或黏膜，腋窝EMPD多单侧发病，可并发大汗腺腺癌。女阴EMPD发病率较腋窝略高，占女性外阴恶性肿瘤的1％～2％，多见于围绝经期或绝经后女性。

典型临床表现为境界清楚的红斑或斑块，有一定漫润性，表面常呈糜烂、结痂或覆角化性鳞屑，时有渗出，似湿疹样改变，多伴瘙痒或疼痛。国外资料显示经过治疗的女阴EMPD复发率为34％～40％，但其很少扩散至阴道、官颈或尿道。

角化过度或角化不全，棘层肥厚，少见棘层松解。浸润的肿瘤细胞主要位于表皮的中下层，数量不等，单个或成巢分布，和周边正常棘细胞分界清楚，偶可呈腺样分化，甚至形成腺腔样结构，并见顶浆分泌。

Paget细胞无棘突和细胞间桥，根据形态不同分3型:①大细胞型(经典型)：细胞大，核大星空泡状，核仁明显，偶见核丝分裂象，细胞质丰富而淡染，含大量蓝色细微颗粒；②印戒样细胞型:胞质淡染或苍白色，可见大的黏液颗粒，使核偏于一侧呈印戒模样，该型可能与疾病的侵性相关；③小细胞型：细胞小，核小圆，深染，稍异形，核仁不清，细胞质嗜伊红或淡染。以上3型也可相互转化或混合存在。瘤巢周围还可见散在角化不良细胞。

EMPD对时淀粉醇PAS、阿新蓝和黏液卡红三种特殊染色呈现阳性反应，免疫组织化学染色中高表达CEA和EMA，多数损害还表达CK7，CK7阴性常预示有潜在的恶性肿瘤。原发性EMPD通常在表皮内扩散，也可沿毛囊或汗腺导管向下扩散，最终突破表真皮交界面和皮肤附属器基底膜向真皮漫润性生长，甚至发生淋巴结转移。 

EMPD的诊断主要依据组织病理学，临床上常误诊为湿疹数年，甚至十余年之久。组织病理学上应与 Paget样原位鳞状细胞癌鉴别，后者的表皮内亦可出现 Paget样肿瘤细胞，但其耐淀粉酶PAS、阿新蓝染色均为阴性。

另一方面，通过免疫组织化学染色亦可鉴别两者，EPMD的CEA呈阳性，人乳头瘤病毒高危型为阴性，而 Paget样原位鳞状细胞癌的结果正好相反。偶尔可能会与浅表播散性黑色素瘤相混淆，但Paget细胞中的黑素细胞标记物如S-100、HMB-45、Melan-A、MART-1均呈阴性。

本病治疗以手术为主，局部复发常见(34％～40％)，复发病例可再次手术切除。

其他治疗包括放疗及化疗。单纯应用或术后联合放疗的临床效果均较满意。

放疗的适应证为:①年龄较大或合并严重内科疾病不适合手术者；②无法进行局部扩大切除术者，如患者难以接受；③术后病理提示切缘阳性、易局部复发者。关于化疗有报道认为应用低剂量MEP方案（丝裂素C，足叶乙苷，顺铂）治疗侵载性外阴 Paget病是安全有效的。

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